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MIELOFIBROSIS

La mielofibrosis es un tipo poco  común de cáncer de médula ósea que altera la producción normal de células sanguíneas del cuerpo.

La mielofibrosis causa una amplia cicatrización de la médula ósea, que produce anemia grave capaz de provocar debilidad y cansancio. También puede causar un número bajo de células de coagulación sanguínea llamadas plaquetas, lo que aumenta el riesgo de sangrado. La mielofibrosis a menudo causa un agrandamiento del bazo.

La mielofibrosis se considera una leucemia crónica, un cáncer que afecta los tejidos productores de la sangre del cuerpo. La mielofibrosis pertenece a un grupo de enfermedades llamadas trastornos mieloproliferativos.

SÍNTOMAS Y ASPECTOS GENERALES

¿Cuáles son los síntomas? 

La enfermedad no genera dolores, es «asintomática» pero cuando comienza a afectar a la sangre, el paciente empieza a verse aquejado por problemas. Es complejo determinar su diagnóstico tempranamente, y los síntomas a los que hay que estar atentos son:

Es común que una persona con LLA sienta una pérdida de bienestar debido a la producción insuficiente de células normales en la médula ósea. Es posible que la persona se canse con más frecuencia y que le falte el aliento durante las actividades físicas normales.

Para empezar a determinar la causa de estos signos y síntomas, su médico querrá hacerle una prueba de sangre llamada hemograma completo. Es común que los pacientes recientemente diagnosticados con LLA tengan conteos bajos de glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas.

En un pequeño número de pacientes, las células leucémicas también pueden acumularse en los testículos.

Una persona que presenta signos o síntomas que sugieran la posibilidad de la leucemia, normalmente se envía a un especialista. El especialista puede ser un hematólogo oncólogo. El especialista ordenará pruebas adicionales para hacer un diagnóstico. Los signos y síntomas de la LLA también pueden observarse en varias otras enfermedades menos serias.

  • Cansancio, debilidad y falta de aliento, generalmente debido a los conteos bajos de glóbulos rojos (anemia)
  • Dolor o una sensación de llenura por debajo de las costillas en el lado izquierdo, como resultado de la inflamación del bazo (esplenomegalia)
  • Inflamación del hígado.
  • Piel pálida
  • Sangrado o moretones que se presentan con facilidad, como resultado de un conteo bajo de plaquetas (trombocitopenia)
  • Sudoraciones nocturnas excesivas
  • Fiebre
  • Infecciones frecuentes debido a un conteo bajo de glóbulos blancos (neutropenia)
  • Dolor óseo o articular
  • Disminución de peso.

Causas y factores de riesgo

La mielofibrosis ocurre cuando las células madre de la médula ósea presentan cambios (mutaciones) en su ADN. Las células madre tienen la capacidad de replicarse y dividirse en las múltiples células especializadas que componen la sangre: glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas.

No está claro qué causa las mutaciones genéticas en las células madre de la médula ósea.

A medida que las células madre mutadas de la sangre se replican y se dividen, pasan la mutación a las células nuevas. Cuando se generan cada vez más de estas células mutadas, comienzan a aparecer graves efectos en la producción de sangre.

El resultado final suele ser la falta de glóbulos rojos —que causa la anemia característica de la mielofibrosis— y una sobreabundancia de glóbulos blancos con niveles variables de plaquetas. En las personas que tienen mielofibrosis, la médula ósea normalmente esponjosa empieza a formar cicatrices.

Se han identificado varias mutaciones genéticas específicas en personas con mielofibrosis. La más común es la del gen cinasa Janus 2 (Janus kinase 2, JAK2). Saber si el gen JAK2 u otros genes están asociados con tu mielofibrosis ayuda a determinar tu pronóstico y tu tratamiento.

Factores de riesgos

Si bien casi siempre se desconoce la causa de la mielofibrosis, se sabe que ciertos factores aumentan el riesgo:

  • La edad. La mielofibrosis puede afectar a cualquier persona, pero se diagnostica con mayor frecuencia en mayores de 50 años.
  • Otro trastorno de las células sanguíneas. Una pequeña parte de las personas que tienen mielofibrosis padecen la afección como una complicación de la trombocitemia esencial o de la policitemia vera.
  • Exposición a ciertas sustancias químicas. La mielofibrosis se vinculó con la exposición a las sustancias químicas industriales, como el tolueno y el benceno.
  • Exposición a la radiación. Las personas expuestas a niveles muy altos de radiación tienen un mayor riesgo de padecer mielofibrosis.

 

DIAGNÓSTICO

La anemia y la observación al microscopio de muestras de sangre que contienen glóbulos rojos deformes e inmaduros indican mielofibrosis. Sin embargo, el diagnóstico se confirma mediante una biopsia de médula ósea. A veces se realizan otras pruebas, incluyendo pruebas para la detección de la mutación en el gen JAK2 o en el gen calreticulina.

Algunos de los procedimientos y las pruebas que se utilizan para diagnosticar mielofibrosis son:

  • Exploración física. Tu médico realizará una exploración física. Esta exploración consta de un chequeo de las constantes vitales, como el pulso y la presión arterial, así como también la revisión de tus ganglios linfáticos, el bazo y el abdomen.
  • Análisis de sangre. Un hemograma completo suele mostrar niveles anormalmente bajos de glóbulos rojos, un signo de anemia frecuente en las personas con mielofibrosis. Los recuentos de glóbulos blancos y plaquetas también suelen ser anormales. A menudo, los niveles de glóbulos blancos son más elevados que lo normal, aunque en algunas personas pueden ser normales o incluso más bajos que lo normal. Los recuentos de plaquetas pueden ser más altos o bajos que lo normal.
  • Pruebas de diagnóstico por imágenes. Las pruebas de diagnóstico por imágenes, como las radiografías y las resonancias magnéticas, se pueden utilizar para obtener más información acerca de la mielofibrosis.
  • Examen de la médula ósea. El aspirado y la biopsia de médula ósea pueden confirmar un diagnóstico de mielofibrosis.
     

    En las biopsias de médula ósea, se utiliza una aguja para extraer una muestra de médula ósea sólida del hueso de la cadera. Durante el mismo procedimiento, se puede utilizar otro tipo de aguja para extraer una muestra de la parte líquida de la médula ósea. Estas muestras se estudian en un laboratorio para determinar la cantidad y los tipos de células encontradas.

  • Análisis genéticos. Se puede analizar una muestra de tu sangre o tu médula ósea en un laboratorio en busca de mutaciones genéticas en las células sanguíneas relacionadas con la mielofibrosis.

TRATAMIENTO

 CONSIDERACIONES IMPORTANTES

Para determinar qué tratamientos para la mielofibrosis tienen más probabilidades de beneficiarte, el médico puede usar una o más fórmulas para evaluar tu afección. Estos toman en cuenta muchos aspectos del cáncer y tu salud en general para asignar una categoría de riesgo que indica la agresividad de la enfermedad.

Una mielofibrosis de bajo riesgo puede no requerir tratamiento inmediato, mientras que las personas con mielofibrosis de alto riesgo pueden considerar un tratamiento agresivo, como el trasplante de médula ósea. En el caso de la mielofibrosis de riesgo intermedio, el tratamiento suele estar dirigido a controlar los síntomas.

Es posible que el tratamiento inmediato no sea necesario

Si no tienes síntomas y no muestras signos de anemia, de aumento del tamaño del bazo o de otras complicaciones, generalmente no es necesario el tratamiento. En cambio, es probable que el médico te vigile cuidadosamente la salud con controles y exámenes habituales, en busca de signos que indiquen que la enfermedad evoluciona. Algunas personas no tienen síntomas durante años.


TRATAMIENTOS PARA LA ANEMIA

Si la mielofibrosis causa anemia intensa, puedes tener en cuenta tratamientos como:

  • Transfusiones de sangre. Si tienes anemia grave, las transfusiones de sangre periódicas pueden aumentar el recuento de glóbulos rojos y aliviar los síntomas de la anemia, como la fatiga y la debilidad. En ocasiones, los medicamentos pueden ayudar a aliviar la anemia.
  • Terapia con andrógenos. Tomar una versión sintética del andrógeno, una hormona masculina, puede estimular la producción de glóbulos rojos y aliviar la anemia grave en algunas personas. La terapia con andrógenos tiene riesgos, entre ellos, daño renal y efectos masculinizantes en las mujeres.
  • Talidomida y medicamentos relacionados. La talidomida (Thalomid) y los medicamentos relacionados, como lenalidomida (Revlimid) y pomalidomida (Pomalyst), pueden ayudar a aumentar los recuentos de células sanguíneas y, a su vez, corregir un agrandamiento del bazo. Estos medicamentos pueden combinarse con esteroides. La talidomida y los medicamentos relacionados conllevan un riesgo de defectos congénitos graves y requieren precauciones especiales.

TRATAMIENTOS PARA EL AGRANDAMIENTO DEL BAZO

Si un agrandamiento del bazo está causando complicaciones, el médico podría recomendar un tratamiento. Las opciones pueden comprender:

  • Terapia con medicamentos con diana específica. El ruxolitinib (Jakafi), que ataca la mutación genética que se encuentra con mayor frecuencia en la mielofibrosis, se puede utilizar para reducir los síntomas de un bazo agrandado. Los ensayos clínicos están estudiando nuevos medicamentos de terapia con diana específica para la mielofibrosis.
  • Quimioterapia. Los medicamentos de quimioterapia pueden reducir el tamaño de un agrandamiento del bazo y aliviar los síntomas relacionados, como el dolor.
  • Extracción quirúrgica del bazo (esplenectomía). Si el bazo se agranda tanto que causa dolor y comienza a producir complicaciones perjudiciales, y si no respondes a otras formas de tratamiento, es posible que te resulte beneficiosa la extracción quirúrgica de este órgano.Los riesgos comprenden infección, sangrado excesivo y formación de coágulos sanguíneos que pueden producir accidentes cerebrovasculares o embolias pulmonares. Después del procedimiento, algunas personas sufren un agrandamiento del hígado y un aumento anormal en el recuento de plaquetas.
  • Radioterapia. La radiación utiliza rayos de alta potencia, como rayos X y protones, para matar las células. Cuando no sea posible realizar una extracción quirúrgica, la radioterapia puede ayudar a reducir al tamaño del bazo.

TRANSPLANTE DE MÉDULA ÓSEA

Un trasplante de médula ósea, también llamado trasplante de células madre, es un procedimiento para reemplazar la médula ósea enferma con células madre sanguíneas sanas. Para la mielofibrosis, se utilizan células madre de un donante (trasplante alogénico de células madre) en el procedimiento.

Este tratamiento puede curar la mielofibrosis, pero también conlleva un alto riesgo de efectos secundarios potencialmente mortales, incluido el riesgo de que las nuevas células madre reaccionen contra los tejidos sanos del cuerpo (enfermedad del injerto contra el huésped).

Muchas personas con mielofibrosis, por motivos de edad, estabilidad de la enfermedad u otros problemas de salud, no reúnen las condiciones para recibir este tratamiento.

Antes de un trasplante de médula ósea, recibirás quimioterapia o radioterapia para destruir la médula ósea enferma. A continuación, recibirás infusiones de células madre de un donante compatible.


INHIBIDORES DE LA TIROSINA QUINASA

El ruxolitinib es un fármaco que fue desarrollado para inhibir la mutación del gen JAK2 y suele ser el primer tratamiento utilizado. Por razones que aún se desconocen, también parece ser eficaz en personas que no tienen la mutación del gen JAK2. Es eficaz en la reducción del tamaño del bazo y en el control de los síntomas y puede aumentar la supervivencia global, pero no revierte la fibrosis en la mayoría de los casos y puede dar lugar a un recuento bajo del número de plaquetas.

 

DESPUÉS DEL TRATAMIENTO

Vivir con mielofibrosis puede implicar afrontar el dolor, las molestias, la incertidumbre y los efectos secundarios de los tratamientos a largo plazo. Las siguientes medidas pueden ayudar a aliviar el desafío, y a hacerte sentir más cómodo y a cargo de tu salud:

  • Obtén suficiente información acerca de tu afección para sentirte cómodo a la hora de tomar decisiones. La mielofibrosis es relativamente poco frecuente. Para ayudarte a encontrar información precisa y confiable, pídele a tu médico que te indique fuentes adecuadas. Sobre la base de esas fuentes, obtén toda la información que puedas sobre la mielofibrosis.
  • Busca apoyo. Aprovecha esta oportunidad para apoyarte en tus familiares y en tus amigos. Puede ser difícil hablar de tu diagnóstico, y es posible que recibas reacciones muy variadas al comunicar la noticia. Sin embargo, hablar sobre el diagnóstico y transmitir información acerca de tu enfermedad puede ayudar. Al igual que las ofertas de ayuda que con frecuencia provoca.Además, es posible que te resulte beneficioso unirte a un grupo de apoyo, ya sea en tu comunidad o por Internet. Un grupo de apoyo conformado por personas con el mismo diagnóstico o similar, como un trastorno mieloproliferativo u otra enfermedad poco frecuente, puede ser una fuente de información útil, de consejos prácticos y de aliento.
  • Investiga maneras de enfrentar la enfermedad. Si tienes mielofibrosis, es posible que debas hacerte análisis de sangre y estudios de médula ósea, así como asistir a consultas médicas con frecuencia. Algunos días, te puedes sentir mal aunque no lo aparentes. Y otros días, puedes estar harto de sentirte mal. Trata de encontrar actividades que ayuden, ya sea yoga, hacer ejercicio, salidas sociales o adoptar un horario de trabajo más flexible. Habla con un consejero, terapeuta o asistente social de oncología si necesitas ayuda para enfrentar los desafíos emocionales de esta enfermedad.